Бронхоектатична хвороба

Бронхоектатична хвороба
Спеціальність	пульмонологія
Препарати	ацетилцистеїн, тобраміцин і тіотропію бромід
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	CA24
МКХ-10	J47, Q33.4
МКХ-9	494 , 748.61
OMIM	211400, 613021 і 613071
DiseasesDB	1684
MedlinePlus	000144
eMedicine	med/246
MeSH	D001987
Bronchiectasis у Вікісховищі

Бронхоекта́з (Бронхоектатична хвороба, Бронхоектазія) - захворювання, що характеризується виникненням легких циліндричних або мішечкуватих розширень, одним з найважливіших проявів яких слугують симптоми легеневої інфекції. Важлива роль у виникненні бронхоектазів належить місцевій обструкції бронхів, їх уродженій неповноцінності внаслідок недорозвинення хрящової тканини, спадковим дефектам структури і функції війок миготливого епітелію, муковісцидозу і селективному дефіциту IgA.

Патогенез

Бронхоектази частіше розвиваються на фоні хронічного бронхіту, після повторних пневмоній. Вони розташовуються зазвичай у нижніх частках легень, частіше зліва. Серед найбільш ймовірних патогенетичних моментів розвитку бронхоектазів вирішальне значення мають запалення дихальних шляхів і порушення бронхіальної прохідності внаслідок закупорки або обструкції бронха. Кожен з цих факторів може стати пусковим для утворення бронхоектазів. У ряді випадків у формуванні бронхоектазів, очевидно, мають значення ателектаз легеневої тканини, фіброз паренхіми.

Чинники

• генетично зумовлена неповноцінність стінки бронхів;
• бронхолегенева інфекція;
• порушення прохідності бронхів з розвитком обтураційних ателектазів.

Сприяючі чинники

• нозофарингіальна інфекція;
• зниження захисних механізмів органів дихання;
• вроджені дефекти розвитку легень.

Клініка

Розрізняють безсимптомні форми (часто нерозпізнані) і явно виражені з кашлем, що супроводиться виділенням мокротиння. Деякі клінічні ознаки дозволяють запідозрити захворювання ще до проведення спеціальних обстежень. Характерними є часті респіраторні захворювання з раннього дитинства схильність до простуд з короткочасними нездужанням 3-7 днів і наступним тривалим субфебрилітетом. Явні прояви захворювання можуть виявлятися у віці від 5 до 25 років.

Типовою є скарга на періодичне нездужання з появою або збільшенням кашлю із виділенням мокротиння кількість якого поступово збільшується. Найбільше його виділяється вранці, в певних положеннях тіла (дренажні положення на здоровому боці, при нахилі вперед, „збиранні” грибів, в положенні Квінке).

Добова кількість мокротиння може бути від 30-50 до 500 мл. Мокротиння може виділятися „повним ротом”, має неприємний запах і при відстоюванні поділяється на 3 шари: верхній пінистий, середній і нижній гнійний.

Кровохаркання часта, іноді єдина ознака, з часом може перейти в легеневу кровотечу.

Частою ознакою є лихоманка неправильного типу, що щезає при відходженні мокротиння у великій кількості. У деяких хворих виявляється тривале підвищення температури до субфебрильних цифр.

Ознаки інтоксикації: зниження працездатності, швидка втомлюваність, пригнічений настрій виявляються у періоді загострення захворювання, хворі втрачають вагу.

При огляді – шкіра землянисто-сірого кольору, виявляються стоншені нігті у вигляді годинникових скелець, змінюються нігтьові фаланги пальців рук, набуваючи вигляду „барабанних паличок”.

Вже на ранніх стадіях захворювання перкуторно виявляють ділянки звуку з коробковим відтінком, обмеження екскурсії легень, за наявності вогнищевого запалення вислуховується притуплення ясного легеневого звуку. Аускультативні зміни мозаїчні, певне значення має вислуховування на фоні жорсткого дихання вологих різнокаліберних хрипів, які зникають при ремісії захворювання.

При дослідженні периферичної крові в період загострення виявляють лейкоцитоз, нейтрофільоз, прискорення ШОЕ. Вирішальне значення в діагностиці захворювання має рентгенологічне обстеження. Тільки у частини хворих виявляють сотовий легеневий малюнок у нижніх сегментах легень. Більш інформативною є томографія легень, виконана на різній глибині. Діагноз підтверджують бронхографічно. Проводять поетапне контрастування обох легень після ретельної санації бронхіального дерева і максимального зняття загострення. З діагностичною метою проводять бронхоскопію, при якій виявляють морфологічні зміни стінок бронхів. Дослідження мокротиння важливе для визначення антибіотикограми мікрофлори.

Перебіг

Виділяють три періоди:

• безсимптомний, з явищами нерізко вираженого бронхіту;
• періодичні рецидиви з клінічними проявами;
• хронічне нагноєння і хронічна інтоксикація.

Для захворювання характерними є сезонні (осінньо-весняні) загострення. Процес тривало залишається обмеженим.

Ускладнення

Виникають при прогресуванні захворювання. До внутрішньолегеневих ускладнень відносять: пневмонію, абсцес, гангрену легень, емфізему легень, легеневу кровотечу. До позалегеневих ускладнень відносять: амілоїдоз, абсцес мозку, артропатію.

Лікування

Єдиним радикальним методом лікування є резекція ураженої ділянки легень. Хірургічний метод використовують при обмеженому процесі і за відсутності протипоказань. При двобічному дифузному ураженні легень, розвитку амілоїдозу та інших позалегеневих ускладнень проводять консервативне лікування. Найважливішим є санація бронхіального дерева та антимікробна терапія, яку призначають, дослідивши чутливість мікрофлори до антибактеріальних засобів. Лікувальні бронхоскопії дозволяють вводити антибіотики місцево, що значно підвищує ефективність лікування. Важливим є призначення засобів, які сприяють відходженню мокротиння: постуральний дренаж, масаж грудної клітки, муколітики. Санацію верхніх дихальних шляхів проводять в період ремісії.

Джерела

1. Довідник фельдшера/під ред. А.Н.Шабанова. - 4-е вид., стереотип. - М.: Медицина, 1984.
2. Медсестринство в терапії. За загальною редакцією проф. М.І. Шведа та проф. Н.В. Пасєчко - Тернопіль „Укрмедкнига” 2004.

Посилання

1. Бронхоектатична хвороба у дітей. - на сайті "Бронхопульмонологія: поради