Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.
Перейти до навігації Перейти до пошуку
Перевірена версія цієї сторінки, затверджена 7 січня 2017, заснована на цій версії.
Ця стаття в процесі редагування певний час.

Будь ласка, не редагуйте її, бо Ваші зміни можуть бути втрачені.

Якщо ця сторінка не редагувалася кілька днів, будь ласка, приберіть цей шаблон. Це повідомлення призначене для уникнення конфліктів редагування.

Останнє редагування зробив користувач Yukh68 (внесок, журнали) о 21:40 UTC (3984600 хвилин тому).
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Спеціальністьпульмонологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11CB03.0
МКХ-10J84.1
OMIM178500
DiseasesDB4815
MeSHD011658
CMNS: Acute interstitial pneumonitis у Вікісховищі
Мікрографія гіалінових мембран при дифузному ураженні альвеол, яке гістологічно відповідає ідіопатичному фіброзуючому альвеоліту. Фарбування гематоксиліном-еозином.

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа, ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт)[1], фіброзна дисплазія легень, синдром Скеддінга[2], склерозуючий альвеоліт[3], ідіопатичний легеневий фіброз[4][5]) — специфічне прогресуюче захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується розвитком неінфекційного запального процесу в стінці альвеол та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої дихальної недостатності та легеневого серця внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.[6][3][1]

Історія

Уперше гостру форму захворювання описали Хаммен і Річ, спочатку в 1935 році, а пізніше у 1944 році, у 4 хворих, які загинули протягом 1—6 місяців унаслідок швидко прогресуючої дихальної недостатності. Першовідкривачі охарактеризували захворювання як гострий дифузний інтерстиційний фіброз легень.[6][7] Увагу дослідників до себе ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт знову привернув у 60-х роках ХХ століття, коли у медичній літературі почали з'являтися огляди про спостереження за великими групами хворих із аналогічними симптомами захворювання.[6] У 1964 році Скеддінг уперше запропонував термін «фіброзивний альвеоліт», який відбиває основні ознаки захворювання — запалення та фіброз[7][6], а термін «альвеоліт» вказує точне місце ураження при даному захворюванні[3], і який здобув визнання у більшості країн світу.[7][6]

Епідеміологія

Поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є найвищою серед ідіопатичних інтерстиційних захворювань легень, та становить, за оцінками дослідників, у середньому 80 % усіх інтерстиційних захворювань легень[8] (за різними оцінками від 70 до 90 %[3][9]). За даними Американського торакального товариства, поширеність захворювання складає 20,2 випадків на 100 тисяч осіб серед чоловіків і 13,2 — серед жінок.[8][5] У Великобританії захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 4,6 на 100 тисяч населення.[8] Значно зросла захворюваність у Норвегії, яка згідно останніх опублікованих даних, за 7 років збільшилась від 19,7 до 23,9 на 100 тисяч населення.[5][8] Захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає в середньому 11,3 випадків на рік на 100 тисяч населення серед чоловіків і 7,1 - серед жінок.[5][8] Поширеність та захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зростають із віком. У дітей захворювання зустрічається рідко[10], хоча описані й сімейні випадки хвороби[11] (за різними оцінками, від 1 до 25 % випадків захворювання[12]). Особливо розповсюдженими сімейні випадки захворювання є у Фінляндії.[5] За світовими оцінками, у віковій групі, від 18 до 34 років захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає 0,4; та поширеність 0,8 на 100 тисяч населення. У осіб у віці від 75 років і старших захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 27,1 на 100 тис.; а поширеність 64,7 на 100 тисяч населення.[8][5] Серед хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважають жінки (у співвідношенні 3:1).[7] Точних даних про поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту в Україні немає.[8]

Етіологія і патогенез

Етіологічні чинники розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідомі.[2][7] Першовідкривачі захворювання Хаммен і Річ вважали етіологію ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту вірусною, проте збудник захворювання так і не був визначений.[13] Проте інфекційна етіологія ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту повністю не відкинута, а антитіла до вірусів, зокрема вірусу Епштейна — Барр, вірусів грипу, вірусу гепатиту С, аденовірусів, можуть служити стимулом розвитку хронічного запального процесу в альвеолах, та активувати синтез колагену І типу[14][13]; а на пізніх стадіях захворювання реплікація вірусів може спричинити прогресування хвороби.[14] Велике значення у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту відводиться імунологічним факторам. Зокрема, виявлено зв'язок між носійством антигену гістосумісності HLA DR 3/52a (головного комплексу гістосумісності 2 класу) із високим ризиком розвитку легевого фіброзу.[3] У хворих ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом у крові часто підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного и антинуклеарного фактору.[14] Схожість рентгенологічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та уражень легень при системних захворюваннях сполучної тканини дає підстави частині дослідників розглядати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як ізольовану легеневу форму системної склеродермії.[15][7] Серед етіологічних чинників захворювання розглядається також паління та гастроезофагеальний рефлюкс.[1] При дослідженнях, проведених у Японії, показано, що найчастіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивався у осіб, які мали професійний контакт із латунню, свинцем, сталлю, деревним пилом; часто захворювання спостерігалось у малярів, перукарів, працівників пралень та косметичних салонів; у Англії та Уельсі захворювання частіше спостерігається у районах із розвинутою промисловістю.[14]

Примітки

  1. ↑ а б в Идиопатический фиброзирующий альвеолит (рос.)
  2. ↑ а б Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит) (рос.)
  3. ↑ а б в г д Пульмонологія, 2005, с. 321.
  4. ↑ Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІФА)
  5. ↑ а б в г д е Ідіопатичний легеневий фіброз: клініка, діагностика, лікування
  6. ↑ а б в г д Палеев, 1990, с. 64.
  7. ↑ а б в г д е Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування
  8. ↑ а б в г д е ж ПРОБЛЕМИ РАННЬОГО ВИЯВЛЕННЯ І ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ІДІОПАТИЧНІ ІНТЕРСТИЦІЙНІ ПНЕВМОНІЇ
  9. ↑ Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний (рос.)
  10. ↑ Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича (рос.)
  11. ↑ Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей (рос.)
  12. ↑ Палеев, 1990, с. 66.
  13. ↑ а б Палеев, 1990, с. 65.
  14. ↑ а б в г Идиопатический фиброзирующий альвеолит (рос.)
  15. ↑ Сигидин Я.А. Диффузные болезни соединительной ткани. — Москва : Медицина, 1994. — С. 331. — 8000 прим. — ISBN 5-225-01203-5. (рос.)

Література

  • Н. Р. Палеев. Болезни органов дыхания. — Москва : Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 64-88. — 40000 прим. — ISBN 5-225-01160-8. (рос.)
  • М. М. Козачок, Л. О. Висотюк, М. М. Селюк. Клінічна пульмонологія. — Київ : ДСГ Лтд, 2005. — С. 321-329. — (Бібліотечка практикуючого лікаря) — ISBN 966-7389-53-7.

Посилання

  • Идиопатическая интерстициальная пневмония (рос.). lib4.net. Архів оригіналу за 7 жовтня 2013. Процитовано 7 жовтня 2013 року.
  • Хаммена — Рича синдром (рос.)
  • Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит. (рос.)
  • Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. (рос.)
  • Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) (рос.)
Отримано з https://uk.wikipedia.org/w/index.php?title=Ідіопатичний_фіброзуючий_альвеоліт&oldid=19489167